ATROFIA CORTICAL POSTERIOR
- janayaojeda
- 1 ago
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Actualizado: 3 ago
La atrofia cortical posterior (ACP) es una entidad clínica poco frecuente pero clínicamente muy relevante por su presentación atípica y su complejidad diagnóstica. Aunque suele encuadrarse dentro del espectro de la Enfermedad de Alzheimer, su manifestación se aleja del perfil típico de pérdida de memoria. En cambio, cursa predominantemente con un deterioro progresivo de las capacidades visoespaciales, visoperceptivas y práxicas, afectando de manera directa a la interacción funcional con el entorno.
Este capítulo parte del análisis en profundidad de un caso clínico real expuesto por el neuropsicólogo José Félix Mozo en el pódcast de neuropsicología de la Fundación AISSE, en diálogo con nuestra neuropsicóloga Paula Iglesias. A través de este caso, se explora de forma pormenorizada el abordaje neuropsicológico de la ACP desde una perspectiva funcional, ecológica y centrada en la persona, integrando aspectos clínicos, técnicos, emocionales y familiares, con el objetivo de construir un modelo de intervención replicable y científicamente fundamentado.
La relevancia de este análisis no solo reside en la escasa frecuencia de la ACP, sino en su valor pedagógico. Este tipo de casos invitan a salir de los protocolos estándar, obligan al razonamiento clínico individualizado y subrayan la necesidad de un enfoque integrador, que tenga en cuenta tanto las estructuras cerebrales afectadas como los recursos preservados, las capacidades funcionales del paciente y su entorno de vida.
Descripción del caso clínico
Mujer de 78 años residente en Madrid, madre de cinco hijos y tercera de quince hermanos. Se trata de una mujer con estudios de secretariado, aunque tras casarse dedicó su vida al cuidado del hogar y de sus hijos, así como al apoyo familiar a sus numerosos hermanos menores. Este dato es especialmente relevante, ya que pone de manifiesto un contexto de alta demanda cognitiva y afectiva, que puede haber funcionado como un factor protector o modulador de su reserva cognitiva a lo largo de la vida.
A nivel médico, los antecedentes se limitan a una diverticulosis de sigma sin complicaciones, asociada a veces a molestias gastrointestinales, episodios de incontinencia y síndrome de colon irritable. No presenta antecedentes neurológicos directos, salvo una referencia a demencia en su madre. La familia dispone de apoyo social y recursos económicos estables, sin grandes carencias.
Durante años fue considerada una mujer activa, resolutiva y con una vida familiar y social plena. Sin embargo, en 2014 comenzó a manifestar lo que en los informes médicos aparecía descrito como despistes. Esta ambigüedad diagnóstica perduró durante años, lo que retrasó la identificación del cuadro clínico real.
No fue hasta diciembre de 2021 cuando, tras una evolución de al menos siete años, se realizó una evaluación neuropsicológica profunda, que permitió reorientar el caso. A partir de este momento se desplegó un proceso de valoración exhaustivo que abordó no solo las pruebas formales sino una observación detallada del desempeño funcional y del relato subjetivo de la paciente.
La dificultad del diagnóstico precoz en la ACP
La historia clínica de esta paciente es representativa de lo que ocurre en muchos casos de atrofia cortical posterior: los síntomas iniciales son vagos, atípicos y fácilmente atribuibles a causas inespecíficas (envejecimiento, fatiga, estrés, etc.). En este caso, el primer síntoma descrito fue una dificultad para conducir: sensación de descontrol visual, confusión al moverse por entornos urbanos, dificultades para leer señales o seguir el flujo del tráfico.
Este tipo de síntomas pueden confundirse fácilmente con fatiga atencional, presbicia o incluso ansiedad. En los años siguientes se añadieron dificultades para reconocer caras, para encontrar objetos en la cocina o el baño, para diferenciar entre prendas de ropa o para leer textos con letra pequeña. Estos signos eran interpretados por la familia como despistes o como manifestaciones normales de la edad.
La ausencia de fallos mnésicos significativos en fases iniciales es una de las principales razones por las que la ACP pasa desapercibida. A diferencia del Alzheimer típico, aquí la memoria episódica puede permanecer conservada, lo que desorienta tanto a médicos de atención primaria como a especialistas no entrenados en neuropsicología. Este caso muestra cómo una valoración neuropsicológica específica, guiada por una entrevista detallada y pruebas funcionales, es crucial para llegar a un diagnóstico ajustado.
Marco neuroanatómico y conceptual
La ACP se asocia con una atrofia progresiva de las regiones occipitoparietales, especialmente en hemisferio derecho, aunque con afectación habitualmente bilateral. Estas áreas son clave en la integración visoespacial, la atención visual, la percepción de movimiento, profundidad y orientación, así como en funciones más complejas como el reconocimiento de rostros (si falla: prosopagnosia), el análisis global de escenas visuales (simultagnosia), o la orientación topográfica.
Se han descrito múltiples subtipos dentro del espectro de la ACP, dependiendo de si predomina la afectación ventral (el qué visual: colores, formas, objetos, rostros...), dorsal (el dónde: trayectoria, espacio, desplazamiento...) o combinada. En este caso, el perfil es claramente mixto, con predominancia posterior bilateral, afectación de vías visuales secundarias y signos claros de disociación entre percepción e integración conceptual.
Desde el punto de vista funcional, este patrón se traduce en una desconexión entre la entrada visual (lo que el ojo percibe) y su significado (lo que el cerebro interpreta). El sujeto puede ver un objeto pero no reconocerlo, o puede reconocerlo pero no ubicarlo en el espacio. Esta disociación es el núcleo clínico de la ACP.
Exploración funcional: del síntoma a la hipótesis neurocognitiva
Hacia una exploración individualizada y sistémica
Desde el primer contacto clínico, se optó por un enfoque funcional que priorizara el análisis cualitativo de las dificultades reportadas por la paciente y su familia, en lugar de aplicar baterías estandarizadas sin adaptación. La clave estaba en comprender no solo qué fallaba, sino cómo y por qué fallaba el sistema perceptivo de la paciente.
A diferencia de las pruebas tradicionales que buscan confirmar déficits cuantificables, el equipo optó por indagar en la experiencia subjetiva de la paciente. Su relato era claro, detallado y mostraba una elevada conciencia de su dificultad: no podía distinguir el bote de champú del gel en la ducha, no lograba encontrar las monedas correctas para pagar, tenía dificultades para reconocer las caras de sus familiares durante comidas, y se perdía en entornos familiares si había estimulación visual compleja.
Lo más interesante es que todos estos síntomas ocurrían sin deterioro del discurso, sin confusión episódica ni quejas mnésicas relevantes. La conversación fluía con normalidad y la paciente era capaz de mantener la atención durante largos períodos. Estos elementos descartaban un cuadro frontal o temporal clásico, y orientaban con fuerza hacia una alteración perceptiva y visoespacial.
De la percepción visual a la construcción del mundo
El proceso de exploración neuropsicológica se organizó en torno a tres ejes: la percepción visual (vía ventral), la percepción espacial y visomotora (vía dorsal), y la compensación sensorial por canales alternativos (táctil, auditivo, verbal):
Vía ventral (el qué):
Se constataron dificultades para reconocer objetos comunes cuando se presentaban en imagen (imagen 2D). La paciente podía identificar un ordenador real, pero no su representación fotográfica.
Discriminaba mal entre colores cercanos (rojo, marrón, naranja), lo que comprometía funciones como vestirse con autonomía o decorar el entorno.
Fallos marcados en el reconocimiento de caras familiares (prosopagnosia), que compensaba mediante otros sentidos: la voz, el olor, ciertos accesorios distintivos.
Vía dorsal (el dónde):
Afectación en tareas que requerían percepción de profundidad, orientación y trayectoria espacial. Por ejemplo, no lograba saber si una botella estaba más arriba que otra en una repisa, o si el autobús que venía era el correcto.
Simultagnosia: cuando la escena visual era compleja (una página de texto, una mesa con varios platos), no lograba integrarla. Se perdía entre estímulos, lo que afectaba tanto la lectura como la cocina o la movilidad urbana.
Alteraciones perceptivas modulares:
El caso fue trabajado según el principio de modularidad de la percepción. En cada sistema sensorial se exploraron funciones específicas: discriminación de tamaño, textura, sonido, volumen, peso, temperatura.
Se observaron signos compatibles con agnosia táctil, y alteraciones de la imaginería visual, que impedían anticipar mentalmente el objeto a buscar o el espacio que se iba a recorrer.
Exploración somestésica y uso compensatorio
Uno de los hallazgos clínicos más relevantes fue la conservación parcial del canal táctil. Al explorar con los ojos cerrados, la paciente podía identificar con más facilidad formas simples, materiales, texturas, tamaños y pesos. Este canal fue aprovechado posteriormente como vía de acceso compensatoria, no solo para el reconocimiento de objetos, sino también para reestructurar el entorno doméstico.
El gesto exploratorio, sin embargo, presentaba alteraciones cualitativas. La paciente no usaba el dedo índice, sino la palma, lo que generaba un contacto plano y poco selectivo. Este patrón, descrito como un signo de apraxia, implica una dificultad para iniciar de forma dirigida y funcional la interacción manipulativa con el objeto, incluso cuando no existe paresia o rigidez.
Este tipo de gestos son clínicamente muy significativos, ya que señalan la desconexión entre la percepción táctil, la intención de acción y la construcción funcional del objeto. La paciente toca sin lograr explorar con propósito.
Imaginación visual: la percepción anticipada que también falla
Una de las funciones más alteradas y menos abordadas habitualmente en protocolos clásicos fue la imaginería visual. A pesar de que la paciente comprendía verbalmente lo que se le pedía (por ejemplo: imagina que estás viendo una chaqueta roja sobre una silla), no lograba generar una representación mental clara de ese objeto.
Esto tenía repercusiones prácticas muy importantes: no podía anticipar mentalmente lo que iba a buscar en el armario, ni reconstruir espacialmente un camino antes de salir a la calle. Sin una base de imaginería visual, muchas estrategias compensatorias pierden eficacia.
Además, esta dificultad para imaginar objetos también afectaba su lenguaje espacial. Cuando se le pedía ubicar un tomate dibujado en una nevera, no podía decir si estaba arriba, a la izquierda o al fondo. Las referencias espaciales eran difusas o incorrectas, a pesar de tener bien conservado el lenguaje verbal básico.
Diseño de la intervención: principios, niveles y estrategias
Un enfoque desde la CIF: función, actividad y participación
La intervención se diseñó desde un enfoque funcional y contextualizado, tomando como referencia la CIF para estructurar los objetivos en tres niveles:
Funciones y estructuras corporales afectadas:
Procesamiento visoespacial, perceptivo y representacional.
Agnosias visuales específicas (formas, rostros, objetos, letras).
Apraxia táctil y dificultades en la iniciación exploratoria.
Deterioro en la imaginería y planificación visual.
Actividad:
Dificultad para vestirse, cocinar, leer, orientarse o usar herramientas domésticas.
Problemas en la secuenciación de acciones en entornos con múltiples estímulos visuales.
Limitación en el manejo de dinero, movilidad urbana y uso de referencias espaciales.
Participación:
Aislamiento progresivo en actividades sociales y familiares.
Pérdida de autonomía en salidas, compras y desplazamientos.
Aumento de la dependencia funcional dentro del hogar, con impacto emocional.
Este marco permitió priorizar intervenciones con impacto real en la vida cotidiana, sin limitarse a tareas de escritorio o estimulación cognitiva abstracta. La meta era clara: preservar el máximo nivel posible de funcionalidad, autonomía y dignidad en un contexto de deterioro progresivo.
Principios del tratamiento aplicado
La intervención se fundamentó en los siguientes principios:
Individualización extrema: cada estrategia se diseñó en función del perfil de la paciente, sus hábitos, entorno físico y red de apoyo. Se evitó toda solución de catálogo.
Análisis cualitativo del error: más importante que el número de aciertos era el modo en que fallaba (por ejemplo, por falta de inhibición, por error de localización, por disociación visual-táctil…).
Priorización de vías sensoriales preservadas: especialmente el canal táctil y auditivo, que se entrenaron activamente como recursos compensatorios.
Transferencia funcional al entorno: todas las tareas se diseñaron con vistas a su generalización en casa, en la calle o en contextos sociales. Cada actividad debía tener un propósito real y útil para la paciente.
Participación de la familia: los hijos, especialmente las hijas cuidadoras, recibieron formación directa para entender el cuadro, acompañar sin sobreproteger y adaptar el entorno.
Ejemplos de estrategias implementadas
Intervención en el hogar:
Etiquetado táctil de puertas y armarios con texturas diferenciadas (liso para la ropa interior, rugoso para la ropa exterior).
Codificación del frigorífico con relieves para distinguir baldas.
Posicionamiento constante de objetos esenciales (mando, gafas, bolso...) con ayuda de mapas hápticos mentales.
Lectura adaptada:
Entrenamiento con textos de gran formato, con contrastes elevados, sin cursiva ni columnas múltiples.
Lectura lineal con guía táctil (regla o puntero).
Reconstrucción de la página visualmente con ayuda de audiolibros que reforzaban el contenido.
Entrenamiento visoespacial funcional:
Rutas predecibles en casa y entorno cercano (supermercado, farmacia) con referencias sensoriales no visuales: sonidos, olores, puntos de vibración del suelo.
Práctica con mapas egocéntricos (desde Yo) y alocéntricos (desde el lugar) para reconstruir trayectorias.
Terapia háptica estructurada:
Exploración con los ojos cerrados de objetos funcionales (tenedor, tarjeta, cepillo...), identificando forma, tamaño, textura, peso.
Discriminación de materiales y temperaturas como anclaje sensorial: tela frente a plástico, cerámica frente a metal...
Integración multisensorial:
Manipulación sin visión con activación verbal paralela: esto es largo, cilíndrico, pesa… puede ser un bolígrafo.
Asociación del nombre del objeto con la acción funcional: el bolígrafo sirve para escribir, la cuchara para tomar sopa.
Reestructuración de la comunicación familiar: Se entrenó a los cuidadores para evitar preguntas visuales (¿ves el jersey?) y sustituirlas por instrucciones sensoriales (el jersey está a tu derecha, encima del radiador, es de lana suave).
Resultados observados y evolución
En el transcurso del tratamiento, se observó:
Mejora progresiva en el reconocimiento táctil de objetos funcionales.
Reducción del estrés ambiental al organizar el hogar de forma predictiva.
Aumento de la confianza en tareas concretas: elegir ropa, preparar desayuno, caminar por entornos familiares...
Disminución del aislamiento emocional, gracias a una participación más activa en conversaciones familiares, facilitadas por la anticipación de contenidos y la validación afectiva.
Aunque la enfermedad seguía su curso, la paciente logró mantener durante más de un año una funcionalidad notable, con un nivel de autonomía superior al esperado para su perfil lesional y cognitivo. Esto resalta la importancia del enfoque ecológico y de los recursos de compensación multisensorial en cuadros degenerativos atípicos.
Consideraciones finales y reorganización funcional cerebral en la ACP
Un caso clínico con valor ejemplar
El caso clínico expuesto muestra con gran nitidez cómo la atrofia cortical posterior puede pasar inadvertida durante años si se aplican exclusivamente criterios diagnósticos estándar centrados en la pérdida de memoria. La paciente presentó un perfil clásico de ACP con afectación progresiva de las funciones perceptivas y espaciales, preservación de la conciencia del déficit, y un desempeño funcional alterado, pero no desorganizado ni caótico.
La clave para el diagnóstico estuvo en la escucha activa, la observación funcional y el análisis cualitativo del error. Fue el modo de fallar (más que el número de aciertos) lo que permitió construir una hipótesis clínica coherente. La intervención se basó en esta comprensión profunda y evitó la estimulación por estimulación, apostando por la funcionalidad, la adaptabilidad y la plasticidad compensatoria.
Hipótesis sobre la reorganización funcional: el cerebro como sistema dinámico
A lo largo del tratamiento, se observó un fenómeno de enorme interés clínico y teórico: la paciente fue desarrollando formas alternativas de interactuar con su entorno, no aprendidas mecánicamente, sino generadas de forma espontánea y reforzadas mediante entrenamiento dirigido. Esto permite sostener algunas hipótesis sobre reorganización funcional cerebral:
Plasticidad compensatoria intermodal: las rutas táctiles y auditivas comenzaron a asumir funciones anteriormente propias del sistema visual. Esta reorganización no fue completa, pero permitió generar mapas sensoriales más robustos y funcionales.
Refuerzo de circuitos egocéntricos: se favoreció un procesamiento espacial desde el cuerpo propio como eje de referencia, lo que mejoró la orientación en espacios conocidos y la planificación de secuencias motoras en tareas domésticas.
Desautomatización de rutinas visuales: al romper con las respuestas habituales (mirar para reconocer), se abrió paso a nuevas secuencias de acción táctil, verbal o incluso emocional (la voz como rostro emocional).
Activación de memoria procedimental y episódica como soporte perceptivo: la paciente recordaba dónde estaban los objetos por hábito (memoria procedimental) o por escenas vividas (memoria episódica), no por percepción directa. Estas formas de memoria operaban como redes de apoyo ante la degradación de los sistemas visuales.
Reflexión final: redefinir lo clínicamente relevante
Este caso obliga a repensar qué significa función cognitiva preservada. A menudo se asume que la cognición se reduce a lo que puede ser medido mediante pruebas psicométricas. Sin embargo, lo relevante no es tanto lo que el sujeto sabe hacer en un test, sino lo que puede hacer en su contexto real, con los recursos disponibles, y en interacción con su entorno.
La ACP nos recuerda que la cognición está encarnada, situada y profundamente modulada por las condiciones sensoriales, afectivas y sociales. Un sujeto puede fallar al copiar un dibujo, pero preparar el café con éxito cada mañana. Puede no reconocer un rostro en una fotografía, pero abrazar con ternura a su nieto al oír su voz. La clínica no puede limitarse a lo que el lápiz traza en una hoja.
Por tanto, es urgente reorientar la neuropsicología hacia un modelo más ecológico, que contemple la experiencia vivida del paciente, sus estrategias compensatorias, su historia personal y su red de apoyos. Este caso es una llamada a hacer una neuropsicología más humana, más contextual y más útil.
Recomendaciones prácticas para la intervención neuropsicológica en ACP
A modo de cierre operativo, se recogen aquí algunas recomendaciones que pueden guiar la práctica clínica en casos de atrofia cortical posterior:
Sobre el diagnóstico:
Desconfiar de la etiqueta despistes si el perfil atencional y mnésico es bueno, pero hay alteraciones en percepción visual y orientación.
Priorizar las entrevistas abiertas y la observación ecológica, más que las pruebas de lápiz y papel.
Considerar la imaginería visual como una función específica que debe explorarse (no es memoria ni percepción, es anticipación perceptiva).
Sobre la evaluación:
Trabajar por sistemas funcionales (visual dorsal, visual ventral, táctil, auditivo...).
Usar materiales reales en vez de estímulos abstractos.
Observar el gesto exploratorio, no solo el resultado.
Escuchar el relato subjetivo con atención: las metáforas del paciente suelen ser más útiles que las puntuaciones normativas.
Sobre la intervención:
Reorganizar el entorno: simplificación visual, codificación sensorial, referencias predecibles.
Entrenar la vía táctil como acceso primario al mundo.
Estimular la verbalización anticipatoria de acciones: ahora voy a buscar el cepillo; debería estar aquí.
Favorecer rutinas automatizadas, pero con flexibilidad adaptativa.
Involucrar activamente a la familia, no como ayudantes, sino como parte del sistema de intervención (sin transformarlos en terapeutas).
Sobre el acompañamiento:
Validar la conciencia del déficit sin infantilizar.
Respetar los tiempos del paciente: la lentitud no siempre implica deterioro.
Potenciar actividades que generen placer sensorial y emocional: música, masajes, cocina, voz...
No temer a la progresión: aunque la enfermedad avanza, el vínculo terapéutico, el sentido y la dignidad pueden mantenerse.
Referencias:
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St-Georges, M. A., Wang, L., Chapleau, M., Migliaccio, R., Carrier, T., & Montembeault, M. (2024). Social cognition and behavioral changes in patients with posterior cortical atrophy. Journal of neurology, 271(3), 1439–1450. https://doi.org/10.1007/s00415-023-12089-z
Yong, K. X. X., Graff-Radford, J., Ahmed, S., Chapleau, M., Ossenkoppele, R., Putcha, D., Rabinovici, G. D., Suarez-Gonzalez, A., Schott, J. M., Crutch, S., & Harding, E. (2023). Diagnosis and Management of Posterior Cortical Atrophy. Current treatment options in neurology, 25(2), 23–43. https://doi.org/10.1007/s11940-022-00745-0
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