AFASIA PROGRESIVA PRIMARIA
- janayaojeda
- 9 dic 2025
- 4 Min. de lectura
Actualizado: 10 dic 2025
Cuando el lenguaje habla sobre el deterioro cognitivo
El episodio presenta una conversación entre Paula Iglesias y el neurólogo Jordi Matías Guiu (Hospital Clínico San Carlos, Madrid) centrada en la afasia progresiva primaria (APP), sus variantes clínicas y un ensayo clínico reciente que combina estimulación magnética transcraneal (TMS) con terapia del lenguaje a largo plazo.
Trayectoria de Jordi Matías
Matías es neurólogo especializado en neurología cognitiva, con amplia experiencia en APP, demencias frontotemporales, Alzheimer atípico, neuroimagen y neuromodulación. Su formación durante su período de tesis coincidió con la definición actual de las tres variantes de la APP, y desde entonces ha seguido clínicamente e investigado a numerosos pacientes, así como siendo uno de los referentes nacionales e internacionales en este síndrome clínico. Este recorrido culmina en un ensayo de seis meses de TMS combinada con terapia del lenguaje.
Qué es la afasia progresiva primaria
La APP es un síndrome neurodegenerativo caracterizado por un deterioro progresivo y focal del lenguaje, sin lesiones agudas que lo expliquen. En sus primeros años afecta de forma predominante al hemisferio izquierdo, antes de que aparezcan problemas cognitivos más globales. Puede deberse a Alzheimer atípico o a distintos subtipos de degeneración frontotemporal.
Diferenciar problemas de memoria y de lenguaje:
En clínica es habitual confundir síntomas de lenguaje con fallos de memoria. En la APP predominan la anomia, los rodeos léxicos, las pausas y las dificultades gramaticales, mientras que el olvido de hechos recientes y la repetición constante son propios de trastornos mnésicos. Distinguir ambos perfiles es clave para el diagnóstico.
Señales de alarma lingüísticas
Entre los signos que deben despertar sospecha destacan: pausas frecuentes por falta de palabras, cambios en la fluidez o entonación, errores gramaticales y pérdida del significado de palabras conocidas (muy típico de la variante semántica). Aunque estos síntomas se mezclan, orientan sobre qué función lingüística está fallando.
Las tres variantes de APP
Los criterios de 2011 distinguen tres variantes principales Gorno-Tempini et al., 2011:
APP no fluente: lenguaje lento, esfuerzo articulatorio, errores fonéticos y gramaticales. Atrofia en lóbulo frontal izquierdo. Suele corresponder a degeneraciones por tau o TDP-43.
APP semántica: habla fluida pero gran dificultad para denominar y comprender palabras; pérdida progresiva del conocimiento conceptual. Atrofia en la región temporal anterior izquierda. Asociada a TDP-43.
APP logopénica: fallos en la repetición de frases largas y pausas por búsqueda de palabras. Afectación temporoparietal izquierda. Forma atípica de Alzheimer.
Matías subraya que, con una buena integración clínica y neuropsicológica, la mayoría de casos se pueden clasificar sin problemas excesivos.
El lenguaje en otras demencias
Aunque otras demencias afectan también al lenguaje, la APP se define porque ese dominio es el síntoma central durante los primeros años. Suele aparecer en pacientes relativamente jóvenes y con conciencia de enfermedad preservada. El diagnóstico de APP orienta pronóstico y etiología.
Proceso diagnóstico
El abordaje incluye:
Anamnesis detallada, analizando fluidez, prosodia, articulación, precisión léxica y posibles alteraciones conductuales o motoras.
Pruebas cognitivas específicas, como el Mini Linguistic State Examination, cribados como Addenbrook (ACE III) y baterías amplias tipo Neuronorma.
Neuroimagen, con especial énfasis en el PET de glucosa para detectar hipometabolismo focal precoz. Se complementa con biomarcadores de Alzheimer (PET amiloide, LCR y, en el futuro, plasma).
La integración de síntomas, perfil cognitivo e imagen permite un diagnóstico más preciso y útil para planificar intervención.
Valor del diagnóstico temprano
Permite aclarar el origen del síntoma, tranquilizar a quienes no presentan neurodegeneración y activar antes terapias que pueden favorecer la compensación funcional. También prepara al paciente ante la posible aparición de otros síntomas en el curso de la enfermedad.
TMS + terapia del lenguaje: del laboratorio a la práctica
La segunda mitad del episodio explica el ensayo clínico de seis meses desarrollado por el equipo de Matías-Guiu.
Etapas previas (2015–2020):
Estudios iniciales enviados a identificar qué áreas estimular y con qué tipo de protocolos.
Hallazgos: los protocolos excitatorios son más eficaces y varias zonas frontales y temporales responden bien.
Primer tratamiento de 15 sesiones mostró beneficios en variantes no fluente y semántica, aunque transitorios.
Ensayo principal (63 pacientes):
Diana única: corteza prefrontal dorsolateral izquierda, eficaz en las tres variantes.
Protocolo abreviado de theta-burst (3–5 minutos), práctico para combinar con terapia del lenguaje.
Fases intensiva + mantenimiento: dos semanas diarias y luego semanal durante seis meses.
Diseño doble ciego: todos reciben terapia del lenguaje, pero solo una parte TMS real.
Resultados:
Menor declive del metabolismo en PET en el grupo tratado.
Mejora en pruebas lingüísticas (Mini-LSE) frente al empeoramiento del grupo placebo.
Mejor rendimiento funcional en actividades cotidianas.
Reducción de apatía y síntomas depresivos.
Los datos sugieren una combinación de efectos de neuroplasticidad, modulación de redes del lenguaje y mayor participación del paciente en la terapia
.
Terapia del lenguaje asociada: Se empleó la cascada de recuperación léxica (pistas semánticas, ortográficas y fonémicas, escritura y uso en frases), aplicada tras cada sesión de TMS y con ejercicios domiciliarios. Funcionó bien en todas las variantes.
Investigación en curso:
El grupo trabaja en:
Identificar factores predictores de respuesta, con evidencia de mejores resultados en estadios más iniciales.
Analizar biomarcadores y neuroimagen para entender mecanismos de cambio.
Un nuevo ensayo que compara TMS y estimulación eléctrica, solos o combinados, con la vista puesta en métodos aplicables en clínicas de rehabilitación e incluso en el domicilio.
Conclusión
El episodio transmite un mensaje activo y esperanzador: en APP sí es posible intervenir. Un buen diagnóstico, terapias lingüísticas bien estructuradas y protocolos rigurosos de neuromodulación podría mejorar el rendimiento, ralentizar el declive y mantener la calidad de vida. La APP sirve además como modelo para entender y tratar otros síndromes neurodegenerativos focales, especialmente en una era donde los tratamientos modificadores de enfermedad harán que más pacientes vivan durante años en fases iniciales, deseosos de intervenir de forma temprana.
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